特発性両側性感音難聴診断基準

英語

Diagnostic criteria for sensorineural hearing loss associated with immune abnormalities

免疫異常に関連する感音難聴の診断基準

(1)難聴

難聴は感音難聴でありステロイド依存性を示す。

すなわち、免疫抑制剤とくにステロイドの投与に対応あるいは依存して聴力が変動する。

ステロイド依存性とは、以下のl)または2)を満たすこととする。

1)ステロイドの投与による難聴の改善と投与中断による聴力の再悪化がみられること、さらに聴カ悪化時、再度ステロイドを投与することにより聴力の改善がみられる。

2)ステロイド減量中あるいは維持量内服中に再度聴力の悪化がみられた場合、増量により聴力が改善する。

なお、聴力の悪化・改善は、連続する2周波数以上で各 15dB 以上の変動を認めることとする。

聴力変動幅がこの条件を満たされずステロイド依存性が不明瞭な症例は(1)とする。

(2)自己免疫疾患または膠原病が原疾患として存在する。

(3)免疫異常に関連する臨床検査結果のうちいずれかが異常高値または陽性となる。